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紫质症的介绍

发布网友 发布时间:2022-04-24 14:10

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热心网友 时间:2023-06-24 18:36

紫质症,是人体的一种疾病。血卟啉病又称血紫质病,是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。

根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿,*也可发病,称为迟发性皮肤血卟啉病。



扩展资料

紫质症病因:

1、急性间歇型

急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。

2、迟发性皮肤型

迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病,系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏所致。是常染色体显性遗传。病例呈散发性分布,男性患者比女性多,多数患者没有家族史。

3、混合型或变异型

混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血红素合成酶减少所致的疾病,由常染色体显性遗传,两性均可得病。

参考资料来源:百度百科-肝性紫质症

参考资料来源:百度百科-紫质症

热心网友 时间:2023-06-24 18:37

血卟啉病又称血紫质病,是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿,*也可发病,称为迟发性皮肤血卟啉病。

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